本篇是医路通第五十二篇原创
之前咱们介绍过运动神经元疾病（），今天咱们再来深入介绍运动神经元病中的一种疾病，叫作进行性延髓瘫痪。多数患者因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后常因并发吸入性肺炎、窒息等而死亡。患病后患者平均存活期约为2—3年。我们来详细看看吧！
Q1：什么是进行性延髓瘫痪？
进行性延髓瘫痪是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，是运动神经元病的一种类型。进行性延髓瘫痪是由于颅神经与皮质延髓束出现损害，导致其支配的肌肉出现进行性退化，患者呈进行性（注：进行性是指某种症状逐渐加重）咀嚼困难、吞咽困难、呼吸困难、构音困难、呛咳等症状；疾病后期常出现无故哭笑，情绪易变且患者无法控制。
该病预后较差，严重影响患者的生活质量；患病后平均存活期约为2—3年，患者往往死于呼吸道并发症。
Q2：进行性延髓瘫痪多发于什么年龄？
进行性延髓瘫痪隐袭起病，逐渐进展，多发于中年，常在40—50岁发病，男性多于女性。
Q3：进行性延髓瘫痪的发病原因是什么？
进行性延髓瘫痪是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，该病病因目前尚未明确，可能与慢性病毒感染、重金属中毒或自身免疫障碍等有关。
Q4：进行性延髓瘫痪的发病机制是什么？
进行性延髓瘫痪主要是由于延髓出现病变造成的。延髓位于脑的最下部，是脑干的一部分，它上连脑桥，下连脊髓。延髓的主要机能是调节内脏活动，许多维持生命所必要的基本中枢（如呼吸、循环、消化等）都集中在延髓，延髓主要功能是控制呼吸、吞咽、唾液分泌、消化等。当延髓受到损伤，常会引起迅速死亡，因此延髓有“生命中枢”之称。延髓如保持完整，即使上位部分损伤，呼吸、循环等功能仍能暂时维持，不致立即死亡。
大脑皮层通过皮质脊髓束和皮质延髓束控制躯体运动，其中皮质延髓束，也称为“皮质核束”，由大脑中央前回下1/3皮质内的锥体细胞轴突集合而成，是锥体系统的组成部分。皮质延髓束经过内囊（注：内囊是大脑皮层与脑干、脊髓联系的神经纤维通过的一个部位的名称，位于基底神经节与丘脑之间）膝部、大脑脚（注：大脑脚是中脑的腹侧部，由大脑皮质通向小脑、延髓和脊髓的下行纤维组成）底，最后至延髓。皮质延髓束在脑干各个颅神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于延髓的各个颅神经运动核。除面神经核下部、舌下神经核外，其他颅神经运动核均受双侧皮质延髓束支配。即皮质延髓束可支配颅神经运动核，进而控制面部肌肉的运动。当皮质延髓束和桥脑颅神经运动核受到损害后，颅神经与皮质延髓束所支配的肌肉就会受到相应的影响，即导致进行性延髓瘫痪。
Q5：进行性延髓瘫痪的临床表现有哪些？
进行性延髓瘫痪临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现如下：
●由于舌肌萎缩，患者出现构音困难，说话轻度不清、声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；
●随着病情的发展，患者出现咀嚼困难、吞咽困难、进食时易引起呛咳、饮水从鼻孔呛出，以及呼吸困难、咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出；
●舌、软腭（注：软腭位于口腔上壁的后1/3处，由结缔组织和肌肉构成）、咽喉、唇、面等肌肉均出现麻痹。经神经系统检查，可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩，并有肌束震颤（肉跳），尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升，软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。
●皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，疾病后期常出现无故哭笑，情绪易变且患者无法控制。
Q6：进行性延髓瘫痪需要做哪些检查？
①神经电生理肌电图(肌电图)：多次、多部位的肌电图检查，有助于医生判断患者运动神经元损害的范围和程度，进而更准确的做出诊断；
②核磁共振成像（MRI）或 CT 检查；
③有时需要做腰椎穿刺和肌肉活检。
Q7：进行性延髓瘫痪可以治愈吗？怎样治疗？
进行性延髓瘫痪病因尚未明确，无有效的措施能阻止该病的进展，目前无法治愈且无有效的治疗方法。主要采取对症和支持疗法。通过治疗仅能减缓症状，预防并发症，减轻患者痛苦，提高患者生活质量。
①力如太（利鲁唑片）是第一种也是目前唯一一种有效的治疗运动神经元病的药物，对延髓起病型的运动神经元病患者有效。力如太可延缓病情的恶化、延长患者生命、提高生存质量；
②对于肌张力明显增高的患者，可选服苯海索(安坦)、地西泮(安定)等药物；
③对于吞咽困难的患者应放置鼻饲管给予半流质饮食为宜；
④对于分泌物较多的患者，必要时可切开气管；在疾病后期一些呼吸衰竭的患者会接受气管造口术，即通过手术在颈前通往气管的部位做一个切口，使用呼吸机来辅助呼吸；
⑤对于晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎；
⑥患者要注意营养，加强各类并发症的防治。
Q8：进行性延髓瘫痪预后怎样？
进行性延髓瘫痪病程进展快，预后较差，严重影响患者生活质量，多数患者因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后常因并发吸入性肺炎、窒息等而死亡。患病后患者平均存活期约为2—3年。
