何谓肾上腺皮质癌？
肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤，主要发生在肾上腺皮质的内分泌器官。这种癌症通常具有较高的恶性程度，容易发生局部浸润和转移，病死率高，患者的生存期一般≤3年。该病的早期确诊率较低，其治疗仍以根治手术为主，缺乏有效的辅助治疗，术后复发率、远处转移发生率高，预后较差。
肾上腺皮质癌的发病率如何？
肾上腺皮质癌的发病率为0.5～2.0例/100万，占所有恶性肿瘤的0.05%～2%。肾上腺皮质癌高发于＜5岁的幼儿及40～69岁的成年人；无论在任何年龄段，女性发病率均高于男性，且多数为单侧肾上腺发病，双侧同时发病的仅占2-6%。本病预后非常差，平均生存期从确诊起4～30个月，病死率高达为67%～94%。肿瘤分期是本病的关键预后因素，Ⅰ期患者的预期5年生存率为80%，而Ⅳ期患者的5年生存率为13%；约2/3的局部疾病患者复发，需要全身化疗为主的综合治疗。
肾上腺皮质癌的发病因素有哪些？
肾上腺皮质癌的发病原因目前尚不清楚，肾上腺皮质癌与多种遗传性肿瘤综合征相关，而且与这些遗传性肿瘤综合征有关的致病基因及肾上腺皮质癌的发生有着密切关系。李-佛美尼综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，李-佛美尼综合征的家族成员患肾上腺皮质癌的概率是普通人群的100倍。
肾上腺皮质癌的临床表现有哪些？
（1）功能性肾上腺皮质癌：约占60%，主要产生皮质醇、醛固酮和性激素等，而功能性肿瘤中以皮质醇增多症最常见，临床表现包括高血压、糖尿病、向心性肥胖、皮肤菲薄、紫纹、满月脸、水牛背、皮肤粗糙、痤疮、骨质疏松、男性乳房增大、男性勃起功能障碍、性早熟、女性闭经、性欲下降、面部或身体毛发过度生长等。皮质醇增多症伴有或不伴男性化为最常见的临床表现，而皮质醇增多症伴有女性化则比较少见。
（2）无功能性肾上腺皮质癌：临床表现通常以肿瘤引起的局部症状及全身症状为主，表现为腰胀、腰痛、腹胀、发热、消瘦、乏力、疲劳及腹部肿物等。
（3）肾上腺皮质癌转移：主要为血行转移，最常见转移部位为肺，其次为肝脏，骨转移也较常见，淋巴转移主要为肾上腺周围及大动脉周围淋巴结转移。
肾上腺皮质癌如何进行诊断？
肾上腺皮质癌典型的功能性临床症状、肿块、转移等多方面提供诊断的线索，特别是合并男性化或女性化的库欣综合征患者。肾上腺皮质癌的临床诊断主要依靠CT、MRI影像学检查及内分泌激素检查，确诊则需要依靠病理学检查。
肾上腺皮质癌的治疗方法有哪些？
（1）手术治疗：
手术切除肿瘤是目前可能治愈肾上腺皮质癌的首选方法，适用于尚未出现广泛转移的肿瘤。手术应完整切除肿瘤瘤体，包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域；对于局灶性的复发病灶可再次行手术切除；对于单发的或孤立的远处转移病灶，也应尽量采用手术治疗。
对于Ⅰ～Ⅱ期及绝大多数Ⅲ期肾上腺皮质癌患者，均可行根治性手术切除。对于复发性肾上腺皮质癌，如果有根治性手术切除的可能且与前一次手术间隔时间＞1个月，就应该考虑再次手术切除。复发后的生存时间与复发时间有着很大关联；第一次手术24个月后复发与早期复发相比，有着更好的预后，如无法手术切除，则给予放、化疗或药物治疗。
（2）放射治疗：
对于肾上腺皮质癌放射治疗通常被认为是无效的，但是近年来的研究结果表明，肾上腺皮质癌对放射治疗的灵敏度高达42%。对于高危Ⅱ期及Ⅲ期肾上腺皮质癌患者行术后肿瘤床的辅助放疗(45～55 Gy)，可有效减少局部复发，术后辅助放疗的给予时机在术后3个月内，而对于无法切除的复发性肾上腺皮质癌及转移灶均可行肿瘤床及转移灶的多点放疗。
（3）药物治疗：
密妥坦是目前用于治疗肾上腺皮质癌的唯一肾上腺特异性药物，是目前治疗肾上腺皮质癌最常用的、有效率最高的药物。密妥坦最佳血药浓度为14～20 mg/L。密妥坦生物利用率的个体差异很大，少数患者在4～6周即可达到目标血药浓度，但多数患者则需要数周到数月。顺铂、依托泊苷、阿霉素、链脲霉素、长春新碱、替尼泊苷以及环磷酰胺对肾上腺皮质癌均有一定的疗效。
肾上腺皮质癌的预后随访措施有哪些？
由于30%～85%的肾上腺皮质癌患者就诊时已有远处转移，其中大部分患者生存时间不超过1年，手术切除的Ⅰ～Ⅲ期者5年生存率大约是30%，失去手术机会或存在肿瘤远处转移患者5年生存率小于15%。且肾上腺皮质癌术后复发比较常见，即使进行了肾上腺癌根治性全切 淋巴组织清扫术也可能复发，及时明确复发情况可影响后续治疗方案。因此，推荐每3个月进行1次影像学检查（胸部CT、腹部CT、腹部MRI)，同时联合检测血清内分泌激素水平。经过最初的2年随访后，可以逐渐延长影像学检查的随访时间。但仍然建议如果要获取随访患者无病生存的证据，术后至少要随访10年。对于那些病情比较严重的患者，制定个体化方案，根据治疗方案不同确定影像学的随访时间。
科室学术带头人简介
黄卫，中共党员，广东省中医院海南医院（海南省中医院）泌尿外科主任，学科带头人，教授，主任医师，医学博士；海南医学院硕士研究生导师，海南省高层次人才（D类），广州中医药大学及海南医学院教授。兼任中国性学会中医性学分会委员会全国副主任委员、中国中西医结合泌尿外科专业委员会常委、中国医疗保健国际交流促进会泌尿男性生殖医学分会常委、中国医药教育协会腹部肿瘤医学综合康复分会常委、中国老年保健协会泌尿外科与男科学专业委员会常委、海南省中西医结合学会泌尿外科专业委员会主任委员、海南省中西医结合学会男科副主任委员、《世界中西医结合杂志》编委等等学术要职。目前累计主持海南省自然科学基金高层次人才项目1项，参与海南省重大科技计划项目1项、海南省自然科学项目5项、海南省卫生厅项目3项；发表学术论文40余篇（SCI3篇，中文核心期刊13篇，统计源期刊8篇）；出版学术著作副主编1部；参与发明国家专利1项。
从事泌尿外科30余年，目前开展新技术新项目45项，其中17项为省内首次开展。并率先在海南开展经尿道前列腺钬激光剜除术，多次受邀在北医三院、湘雅医院、瑞康医院等国内知名医院进行手术演示及交流。精研前列腺增生症、前列腺癌、膀胱癌、泌尿系肿瘤、泌尿系结石、泌尿系畸形、前列腺炎等泌尿外科常见病及疑难疾病的中西医结合临床诊治；擅长机器人辅助腹腔镜前列腺癌根治术、机器人辅助腹腔镜根治性膀胱切除 回肠原位新膀胱术、机器人辅助腹腔镜输尿管癌根治性切除术、机器人辅助腹腔镜肾癌根治术、机器人辅助腹腔镜肾盂癌根治术、机器人辅助腹腔镜肾部分切除术、机器人辅助腹腔镜输尿管膀胱瓣吻合术、机器人辅助腹腔镜肾盂输尿管成形术、经尿道前列腺钬激光剜除术、经尿道前列腺激光汽化术、经尿道前列腺电切术、经皮肾镜取石术、经尿道膀胱肿瘤电切术、经尿道输尿管镜碎石术等泌尿腔内微创技术。
科室简介
广东省中医院海南医院（海南省中医院）泌尿外科
【科室宗旨】“中西并重，双管齐下；精益求精，永无止境”
【科室地址】广东省中医院海南医院（江东院区）住院楼9楼B区（海口市美兰区椰海大道东19号）
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